小儿肥厚型心肌病

小儿肥厚型心肌病简介:肥厚型心肌病(hypertrophic cardiomyopathy,HCM)是一种遗传性疾病,其特征为心室肥厚,心腔无扩大。HCM又称特发性主动脉瓣下狭窄(idiopathic subaortic stenosis,ISS)和不对称性室间隔肥厚(Asym-metric septal hypertrophy,ASH)。临床表现多样化,是较大儿童及青少年猝死原因之一。小儿肥厚型心肌病包括一组不同病因的疾病,其特征是具有异常的不能解释的心室肥厚而心腔不扩大,以左心受累为主,右室心肌亦可受累,心室肥厚不对称、不均匀,心室腔变小,以左室血液充盈受阻、左室舒张期顺应性下降为基本病态,组织学上呈现心肌纤维排列紊乱的一组心肌疾病。  1869年由Liouville和Hallopeau首先描述了HCM。2003年11月美国心脏病学学会/欧洲心脏病学学会及美国心脏病协会专家共识提出HCM的3种类型:①梗阻性一安静时压力阶差>30mmHg;②隐匿梗阻性一负荷运动时压力阶差>30mmHg;③非梗阻性一安静和负荷后压力阶差均<30mmHg。

小儿肥厚型心肌病基本知识
  • 别名:
    小儿不对称性室间隔肥厚
  • 发病部位:
    心脏
  • 传染性:
    无传染性
  • 是否会遗传:
  • 遗传方式:
    是一种常染色体显性遗传病。先证者的同胞50%受累。
  • 多发人群:
    婴幼儿
  • 并发疾病:
小儿肥厚型心肌病诊疗知识

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