小儿弹性假黄瘤病因

小儿弹性假黄瘤简介:弹性假黄瘤即假性弹性黄色瘤病,是一种罕见的全身结缔组织病,呈广泛的弹性组织变性。临床上以皮肤损害、内脏出血、过早钙化、闭塞性血管病及并发症如心绞痛、跛行、高血压变化和眼底血管条纹改变为特征。  本病征又称皮肤假性黄色瘤(pseudoxanthoma elasticum)、营养不良性弹力纤维病(elastosis dystrophica)、系统性弹力纤维病(systemic elastic disease)、全身弹力纤维碎裂症(generalized elastorrhexis)、遗传性弹力纤维营养不良症(hereditary elastodystrophy)、Grönblad-Strandberg综合征(Grönblad-Strandberg syndrome)、Grönblad- Strandberg-Touraine综合征、Touraine综合征、Darier-Grönblad-Strandberg综合征等。

  一、小儿弹性假黄瘤发病原因

  本病病因尚未明确。

  部分学者认为本病系弹力组织受累的一组遗传性疾病,具有家族遗传性。以弹力纤维变性为特点,皮肤、心血管和眼具有特殊变化。

  二、小儿弹性假黄瘤发病机制

  1.本病征病理改变以弹力纤维变性为特点,皮肤、心血管和眼具有特殊变化。可见有全身结缔组织病,呈广泛的弹性组织变性。

  2.可能为常染色体隐性遗传病,偶有显性者,有少数报道谓可连续几代患病。

39健康网 - 39健康網 - 合作 - 导航