小儿多发性内分泌腺瘤Ⅱ型治疗

小儿多发性内分泌腺瘤Ⅱ型简介:多发性内分泌腺瘤综合征(multiple endocrine neoplasia syndrome ,MENS)是一组有明显家族倾向的显性遗传性疾病,有多个内分泌腺发生肿瘤,且能产生多种与所在腺体相同或复环同的激素或激素样物质,因而引起极其复杂而且多变的内分泌征群。Ⅱ型以甲状腺髓样癌、嗜铬细胞瘤、甲状旁腺功能亢进三者并存为特点、又称Sipples syndrome。

小儿多发性内分泌腺瘤Ⅱ型西医治疗

一般治疗

  小儿多发性内分泌腺瘤Ⅱ型治疗

  治疗原则为针对主要的内分泌腺亢进采取相应的措施。肿瘤可手术切除,或做放疗或化疗。

  1.甲旁亢的药物治疗

  (1)暂时低钙血症

常见于术后,可输入10%葡萄糖酸钙。

  (2)高血钙危象处理:

纠正脱水、酸中毒及电解质紊乱。降钙素主要对维生素D中毒,长期卧床效果好。

  口服磷酸盐合剂1~1.5g/d。糖皮质激素静注或口服,泼尼松至少用1个月才能判定是否有效。恶性病如白血病等效果较好。

  2.皮质醇增生症

国外用噻庚啶治疗皮质醇增多症,为抗血清素,副作用较小。可获得近期的和较远期的临床和生化方面的缓解。

  治疗剂量成人8mg/d,递增至24mg/d。疗程3~6个月。

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