小儿多发性内分泌腺瘤Ⅱ型病因

小儿多发性内分泌腺瘤Ⅱ型简介:多发性内分泌腺瘤综合征(multiple endocrine neoplasia syndrome ,MENS)是一组有明显家族倾向的显性遗传性疾病,有多个内分泌腺发生肿瘤,且能产生多种与所在腺体相同或复环同的激素或激素样物质,因而引起极其复杂而且多变的内分泌征群。Ⅱ型以甲状腺髓样癌、嗜铬细胞瘤、甲状旁腺功能亢进三者并存为特点、又称Sipples syndrome。

小儿多发性内分泌腺瘤Ⅱ型疾病病因

  (一)发病原因

  本病征病因未明,具有显著的家族倾向,为常染色体显性遗传。多为常染色体显性遗传。

  (二)发病机制

  发病机制目前尚未明了,以儿童为多。

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