小儿变形性肌张力障碍治疗

小儿变形性肌张力障碍简介:变形性肌张力障碍即特发性扭转性肌张力不全(idiopathic torsion myodystonia),曾称为变形性肌张力不全,是一组较常见的锥体外系疾病,其特点是在开始主动运动时,主动肌和拮抗肌同时发生持续性不自主收缩,呈现特殊的扭转姿势或体位。本病的异常运动主要以局部肌张力不全开始,逐渐发展为全身性肌张力不全。由于本病起病年龄较早,近来多称本病为早发性扭转性肌张力不全(early-onset torsion myodystonia),遗传方式是常染色体显性遗传。

小儿变形性肌张力障碍西医治疗

一般治疗

  一、治疗

  应进行综合疗法,需多学科协作制定治疗和康复方案,包括神经、理疗、职业治疗和特殊咨询等。亦应有心理治疗和情绪调整。药物治疗适用于每一病例。

  1.左旋多巴(Levodopa,L-dopa) 剂量开始为0.7~2.9mg/(kg·d),分2~3次口服。为减少用量和减轻副作用,左旋多巴应与卡比多巴(Carbidopa)或苄丝肼(Benserazide)合用。后2种药物的剂量0.2~0.7mg/(kg·d)。效果不明显时,可加量,左旋多巴最大量不超过300mg/d。副作用有恶心、呕吐、多动、注意力不集中、幻觉、运动障碍等,减量后好转。近年来发现一部分病例用左旋多巴有特效。

  2.盐酸苯海索(安坦) 一部分病例用左旋多巴效果不明显,可用苯海索(安坦),这是一种抗胆碱药,小儿可耐受较大剂量。开始量2~4mg/g,常用量30mg/d,分3次服。必要时逐渐加量。

  3.安坦与其他药物合用 苯海索(安坦)可加用地西泮(安定),或与丁苯那嗪合用。疗效仍不满意时可加用右苯丙胺,或加锂剂。

  4.其他方法 少数病例用卡马西平(酰胺咪嗪)或用巴氯芬有效,也有的用溴隐亭(溴麦角环肽)有效,后者是多巴胺激动剂。肉毒杆菌毒素注射适用于单纯的特发性局部性肌张力不全,如斜颈、书写痉挛等,对于全身性肌张力不全的经验尚不足。本病需要长期服药治疗。

  二、预后

  本症进展缓慢,发病5~10年可致残,此后稳定,约20%自发性短暂缓解。随病情进展,可致肢体变形,部分常靠软椅行动,少部分死于并发症。通常发病越早,肌张力不全更易变为全身性,11岁前发病者中有60%~80%;11~20岁发病者中有25%~60%,最终发生全身性肌张力不全。

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