小儿变形性肌张力障碍鉴别

小儿变形性肌张力障碍简介:变形性肌张力障碍即特发性扭转性肌张力不全(idiopathic torsion myodystonia),曾称为变形性肌张力不全,是一组较常见的锥体外系疾病,其特点是在开始主动运动时,主动肌和拮抗肌同时发生持续性不自主收缩,呈现特殊的扭转姿势或体位。本病的异常运动主要以局部肌张力不全开始,逐渐发展为全身性肌张力不全。由于本病起病年龄较早,近来多称本病为早发性扭转性肌张力不全(early-onset torsion myodystonia),遗传方式是常染色体显性遗传。

小儿变形性肌张力障碍鉴别

  肌张力不全是一组症状,除了见于本病以外,还见于很多疾病。

  1.后天获得的非进行性肌张力不全

  见于围生期窒息,缺氧,脑性瘫痪,脑炎,外伤,中毒(如CO中毒),脑血管病等,亦可见于多发性硬化和肿瘤。

  2.药物诱发性肌张力不全

  可见于服用卡马西平(酰胺咪嗪),苯妥英钠,酚噻嗪类,丁酰苯类(包括氟哌啶醇),氯喹,抗组胺药,三环抗抑郁药,锂剂等,服氟哌啶醇第1剂后即可出现肌张力不全,表现为斜颈,角弓反张体位,牙关紧,动眼危象,吞咽和发音障碍,减量或停用即可消失。

  3.先天性代谢异常伴肌张力不全症状

  这类疾病还有其他进行性神经系症状,并有特异的生化异常,如肝豆状核变性,脑脂质沉积症(GML或GM2神经节苷脂病,少年型蜡样质脂褐质沉积症,尼曼匹克病,异染性脑白质营养不良),有机酸血症,氨基酸尿症(如苯丙酮尿症)等。

  4.线粒体遗传病引起的肌张力不全

  见于Leigh综合征,Kearn-Sayre综合征,Leber视神经萎缩等。

  5.其他伴有肌张力不全的疾病

  如Rett综合征,肌张力不全性截瘫,帕金森病,阵发性婴儿斜颈,苍白球黑质变性,局部(肌,骨,韧带)疾患所致斜颈等。

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