小儿白细胞黏附分子缺陷Ⅱ型治疗

小儿白细胞黏附分子缺陷Ⅱ型简介:白细胞黏附分子缺陷Ⅱ型(LADⅡ)为一罕见的原发性免疫缺陷病,至今只有2例报道。LADⅡ为岩藻糖代谢异常,导致白细胞表面选择素配体岩藻糖化抗原SLeX缺陷,而致白细胞的滚动功能异常,影响其黏附在血管内皮细胞上,不能穿透血管壁进入炎症区域。

小儿白细胞黏附分子缺陷Ⅱ型西医治疗

一般治疗

  一、治疗

  抗菌治疗能有效的控制细菌性感染,一般不需预防性使用抗菌药物。慢性牙周炎和严重智力发育落后难以得到解决。可考虑在饮食中补充岩藻糖或给予静脉供给岩藻糖。患儿常为红细胞H抗原阴性(H抗原也属于岩藻糖化抗原),若反复给予静脉输注岩藻糖,可诱导机体产生抗H抗原的抗体,导致严重的溶血性贫血,应予慎用。

  二、预后

  反复感染至营养缺乏和生长落后,严重感染可至患儿死亡,且严重智力发育落后难以得到解决。

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