小儿白细胞黏附分子缺陷Ⅱ型检查

小儿白细胞黏附分子缺陷Ⅱ型简介:白细胞黏附分子缺陷Ⅱ型(LADⅡ)为一罕见的原发性免疫缺陷病,至今只有2例报道。LADⅡ为岩藻糖代谢异常,导致白细胞表面选择素配体岩藻糖化抗原SLeX缺陷,而致白细胞的滚动功能异常,影响其黏附在血管内皮细胞上,不能穿透血管壁进入炎症区域。

常用检查

  一、检查

  外周血中性粒细胞异常增高,即使在无感染的情况下,中性粒细胞可高达(25~30)×109/L,急性感染时则高达150×109/L。中性粒细胞趋化功能明显下降,吞噬功能正常。采用单克隆抗体发现患儿的中性粒细胞无SLeX表达。中性粒细胞在血管中的半衰期仅为3.2h(正常人为6~9h),代谢率也明显升高,中性粒细胞从骨髓释放入血液的数量是正常人的8倍。

  一般根据临床需要选择各项辅助检查,常须做胸片、B超检查。

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