小儿巴特综合征简介:巴特综合征即Bartter综合征,已认为是由离子通道基因突变引起的临床综合征。早期表现为多尿、烦渴、便秘、厌食和呕吐,以低血钾性碱中毒,血肾素、醛固酮增高,但血压正常,肾小球旁器增生和肥大为特征。多见于5岁以下小儿;1962年Bartter首次报告2例,以后陆续有类似报告本病较少见,迄今报告几百例,国内已报告几十例。
一、鉴别:
由于临床表现无特异性,很容易引起误诊或漏诊。以多饮、多尿、消瘦就诊的患儿需要与以下疾病鉴别:
1、假性巴特综合征:长期应用排钾利尿剂导致的电解质紊乱和代谢性碱中毒。
2、肾小管性酸中毒:存在高氯血症和酸中毒。
3、尿崩症:血钠、血浆渗透压升高,不存在智力发育异常。
4、假性醛固酮增多症:先天性肾小管失钾症,低肾素性高血压综合征。