小儿巴德-吉亚利综合征鉴别

小儿巴德-吉亚利综合征简介:巴德-吉亚利综合征,也名布-加综合征(Budd-Chiari syndrome)。它指的是由于某种原因而致肝静脉或(和)下腔静脉闭塞引起的以门静脉高压或门静脉和下腔静脉高压为特征的一组疾病。最常见者为肝静脉开口以上的下腔静脉隔膜和肝内静脉血栓形成。  1970年Hirooka将本病征分为7型,但就目前手术水平,有人根据下腔静脉阻塞的特征、肝静脉受累的情况将Hirooka分型简化为4型。  Budd- Chiari综合征(BCS)又称肝静脉阻塞综合征(hepatic vein obstruction syndrome)、Chiari综合征、Rokitansky综合征、肝静脉血栓形成综合征、肝静脉反流障碍综合征等。

小儿巴德-吉亚利综合征鉴别

  一、鉴别:

  本病征须与心源性肝淤血、肝硬化和肝小静脉闭塞病等相关疾病相鉴别。

  1、急性肝炎。急性型BCS须与急性肝炎区别:

  (1)急性BCS腹痛剧烈,肝脏肿大和压痛均非常明显,而且颈静脉充盈,肝颈回流征阴性。

  (2)腹水的出现和增长速度以及下肢水肿与肝功能变化不成比例。

  (3)患者没有病毒性肝炎或肝毒性药物或毒物接触史,病毒性肝炎的病原学检查大多阴性。

  (4)肝活检不是气球样变嗜酸性变和点状坏死,而是小叶中央带的出血性坏死伴肝窦明显扩张,各级肝静脉血栓形成。

  (5)血管造影可将二者明确区别开来。

  2、急性重型肝炎(暴发性肝炎)。以下几点有助于急性重型肝炎和暴发型BCS的区别:

  (1)暴发型BCS可以肝脏不缩小或缩小不明显,并伴有脾脏的迅速增大和颈静脉明显充盈。

  (2)BCS时ALT、AST和血清胆红素均明显升高,没有酶疸分离现象。

  (3)BCS时病毒性肝炎有关的病原学检查大多阴性。

  (4)BCS时肝活检见肝内呈片状出血性坏死,累及肝腺泡各带,各级肝静脉可见附壁血栓。

  (5)及时血管造影可明确诊断。

  3、肝硬化。亚急性或慢性BCS常常伴有肝硬化,肝硬化病人也可伴有BCS。因此,确定病人是否有BCS存在对治疗方法的选择至关重要。鉴别方法有:

  (1)BCS大多没有急性肝炎病史,即使病程中曾有黄疸也大多伴有腹水。

  (2)体格检查是鉴别肝硬化和BCS的重要方法。肝硬化时,腹壁静脉以脐部为中心呈离心性排列,引流方向也呈离心性。BCS时,在下胸部、两肋和腰背部出现静脉曲张,MOVC时血流方向由下向上,单纯肝静脉阻塞时血流方向由上向下,下肢水肿伴有溃疡形成,色素沉着或静脉曲张者支持MOVC。

  (3)肝静脉和(或)下腔静脉造影和肝活检可以明确诊断。

  4、亚急性和慢性BCS非常近似心源性肝硬化,肝活检无助于二者的鉴别,但后者有长期右心衰或缩窄性心包炎的病史和证据,只要仔细检查心脏和侧支循环体征,鉴别诊断多无困难。

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