小儿鞍上生殖细胞瘤治疗

小儿鞍上生殖细胞瘤简介:鞍上生殖细胞瘤(suprasellar germinoma)的组织学特点与松果体区生殖细胞瘤基本相同,但其临床特点又有独特之处。生殖细胞肿瘤包括生殖细胞瘤(germinoma)、胚胎性癌、卵黄囊瘤(内胚窦瘤)、绒毛膜癌和畸胎瘤。其中生殖细胞瘤发病率最高,其次为畸胎瘤。鞍上生殖细胞瘤以儿童多见,临床表现取决于肿瘤所在的部位,常见松果体区症状,颅内压增高、局部症状和性发育异常,肿瘤如在鞍区可出现尿崩等症状。

小儿鞍上生殖细胞瘤西医治疗

一般治疗

  一、治疗

  鞍上生殖细胞瘤的质地稍硬且血运丰富,多向周围重要结构浸润生长,手术切除难度大,视神经和视交叉减压多不如垂体瘤和颅咽管瘤充分,而且术后并发症也较多。手术的主要目的是肯定肿瘤性质明确诊断;行视神经和视交叉的减压以改善或保存视力;解除脑脊液循环的梗阻。鞍上生殖细胞瘤对放疗极敏感,术后应常规放射治疗,为防止脑脊液的播散转移,多采用全脑脊髓轴照射(CSI)。对于没有手术指征的患者可在立体定向活检后行放疗。高度怀疑本肿瘤也可行试验性放疗(20Gy),肿瘤多在放疗后明显缩小。此类肿瘤对化疗也很敏感,目前多与放疗的联合应用来减少放疗的剂量和照射范围,以防止放疗造成儿童发育停滞等副作用,常用的化疗药物有:长春新碱、卡铂、甲氨蝶呤等。

  二、预后

  鞍上生殖细胞瘤较松果体区同类肿瘤的预后差,但随着放疗设备和化疗方案的不断改进,其生存率不断提高。1979年Onoyama报道经过有效综合治疗后,鞍上生殖细胞瘤的5年生存率可达82%,1997年Masao报道50例颅内生殖细胞瘤(包括松果体区同类肿瘤)经过放疗后,15年生存率为87.9%,有10%的患者出现复发和转移。

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