小儿鞍上生殖细胞瘤病因

小儿鞍上生殖细胞瘤简介:鞍上生殖细胞瘤(suprasellar germinoma)的组织学特点与松果体区生殖细胞瘤基本相同,但其临床特点又有独特之处。生殖细胞肿瘤包括生殖细胞瘤(germinoma)、胚胎性癌、卵黄囊瘤(内胚窦瘤)、绒毛膜癌和畸胎瘤。其中生殖细胞瘤发病率最高,其次为畸胎瘤。鞍上生殖细胞瘤以儿童多见,临床表现取决于肿瘤所在的部位,常见松果体区症状,颅内压增高、局部症状和性发育异常,肿瘤如在鞍区可出现尿崩等症状。

  一、发病原因

  鞍上生殖细胞瘤起源于第三脑室底部和垂体柄生殖细胞,病因不清。

  二、发病机制

  典型的鞍上生殖细胞瘤起源于第三脑室底部和垂体柄,局部生长可压迫视丘下部、视交叉及临近结构。少数起源于鞍内向鞍上生长,可侵犯视神经或视交叉使其增粗变形,表现类似视神经胶质瘤。鞍上生殖细胞瘤的分化度差,恶性程度高,局部多呈浸润性生长,而且沿脑脊液循环及血循环播散种植或转移的发生率也较松果体区者高,约为33%。起源于生殖细胞,呈浸润性生长。大多呈灰红色,质软易碎,可见出血,囊变及钙化。镜下肿瘤由大的肿瘤细胞和小的淋巴样两种细胞组成。前者呈圆形或多角形,胞浆丰富,核大圆,染色体较小;淋巴细胞存在于间质中或混于瘤细胞间。肿瘤恶性度为Ⅱ~Ⅲ级。

39健康网 - 39健康網 - 合作 - 导航