维生素B6缺乏病检查
维生素B6缺乏病简介：维生素B6是一种含氮的化合物，主要以三种天然形式存在：吡哆醇(pyridoxine，PN)、吡哆醛(pyridoxal，PL)、吡哆胺(pyridoxamine，PM)和它们的磷酸衍生物(PLP、PNP、PMP)。维生素B6缺乏症包括狭义的维生素B6缺乏症和维生素B6依赖症两种，前者是指从食物中摄入的维生素B6不足或因服用某种药物使维生素B6失去活性或排泄增多所引起的综合征。维生素B6依赖症则指患者摄取健康人所需的维生素B6量，但仍出现维生素B6不足的病症，多属遗传性疾患。
维生素B6缺乏病检查
一、检查
1.直接测定
(1)直接测定血浆维生素B6水平，正常一般大于40nmoL/L。
(2)测定维生素B6的代谢产物：最常用的是测定血浆中5-磷酸吡哆醛(PLP)，它与组织维生素B6的相关性好，但对摄入量的反应缓慢，约10天才能达到稳定状态。目前是评价维生素B6营养状况的最好指标，以血浆PLP大于20nmol/L为正常。但在评价时应考虑影响PLP浓度的各种因素，当蛋白质摄入增加、碱性磷酸酶活性升高、吸烟和年龄增长等都可使PLP水平下降。
(3)测定尿中排泄的代谢产物4-吡哆酸，如每天排泄少于1.0mg，常提示维生素B6缺乏。4-吡哆酸的排出量几乎能立即对膳食维生素B6摄入量反应，以大于3μmol/d为适宜营养状态的指标。
2.间接测定
(1)红细胞天门冬氨基酸转氨酶(α-Erythrocyte aspartic acid transaminase，α-EAST)和丙氨酸转氨酶(α-Erythrocyte alanine transaminase，α-EALT)活性系数测定α-EAST和α-EALT经PLP活化已被广泛用于评价长期维生素B6营养状况。α-EAST活性系数大于1.6和α-EALT活性系数大于1.25作为维生素B6缺乏的指征。此方法目前已取代了色氨酸负荷试验。
(2)色氨酸降解产物的测定：色氨酸降解的主要途径是需要PLP依存的尿氨酸酶。给予2g色氨酸口服剂量后，24h尿排出黄尿酸大于65μmol，考虑维生素B6缺乏。
3.脑电图
常有快活动，可有棘波，也可呈高度失律。婴儿维生素B6依赖症示周期性高波幅棘波，偶见尖波。
