韦格纳肉芽肿性巩膜炎治疗

韦格纳肉芽肿性巩膜炎简介:韦格纳肉芽肿(WG)是一种病因不明的全身性疾病,其特征为上、下呼吸道肉芽肿性炎症、坏死性血管炎及肾炎。可分为完全性、限制性和高度限制性3种类型。除了有急性暴发性和全身播散性的完全性发病形式之外,也有限制性的隐匿发病形式,称为原发性或局限性WG。限制性WG可侵及呼吸道和肾,也可发生出血性鼻炎、鼻窦炎、中耳炎、口腔溃疡、鼻泪管阻塞、眼眶病变、结膜炎、角膜炎、巩膜炎和葡萄膜炎。病理表现为累及组织的坏死性炎症性肉芽肿和血管炎。Foster等的研究表明,高度限制性WG仅有眼和眼眶病变,其诊断依赖于组织病理学检查结果和抗中性粒细胞胞浆抗体(antineutrophil cytoplasmic antibodies,ANCA)阳性。

韦格纳肉芽肿性巩膜炎西医治疗

一般治疗

  一、治疗:

  1.WG可产生严重的并发症,治疗如果不及时,将会危及生命。其治疗方案与治疗结节性多动脉炎巩膜炎患者的方案一样。首选方法为糖皮质激素和细胞毒性免疫抑制剂的联合应用,尤其不能遗漏免疫抑制剂的应用,因为单用糖皮质激素可发生不可逆转的器官功能不良。对本病最有效的细胞毒性免疫抑制剂是环磷酰胺(CTX)。对活动期但稳定的完全性患者,可给予口服CTX,1~2mg/(kg·d),并调整剂量以保持白细胞数>3000/mm3。密切监测白细胞计数是必要的。对于暴发性患者,若有中枢神经系统血管炎、严重部受累伴低氧血症、快速进展的神经病变或肾功能衰竭,可用CTX,4mg/(kg·d),连续3天静脉注射,然后再改成低剂量1~2mg/(kg·d)口服。病情缓解后CTX还要连续应用1年,然后停用。定期复查病情有无复发。注意CTX的毒副作用,包括出血性膀胱炎骨髓抑制或衰竭、机会感染、脱发、性功能不良及少见的膀胱肿瘤白血病淋巴瘤,警惕细胞毒性药物治疗出现严重并发症的风险。

  2.糖皮质激素通常是泼尼松,1mg/(kg·d),1次顿服或分次口服,2个月以后逐渐减量并改成隔天口服,维持治疗后停用。过去一直认为WG是一个致死性疾病,但用上述治疗方案后,90%可获缓解。临床上发现限制性WG伴巩膜炎患者,如果医生仅选用NSAID药物治疗,而未选用细胞毒性免疫抑制剂,患者可由限制性发病形式发展为全身性播散性发病形式,最后可死于WG的多种并发症。因此,对于WG性巩膜炎患者,仅使用NSAID药物是绝对不够的。

  3.坏死性前巩膜炎有穿孔倾向或已穿孔时可行巩膜加固术。伴发边缘性溃疡角膜炎可采用冷冻的组织移植,伴发前葡萄膜炎者应进行散瞳治疗。

  二、预后:

  1.未经治疗的WG病情可迅速恶化死亡,尤其有肾功能损害者。当患者发生肾病,平均生存5个月,1年病死率82%,2年病死率90%。经全身糖皮质激素和免疫抑制剂治疗可使93%的患者病情缓解。因此,对本病的早期诊断和早期治疗是极其重要的。

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