韦格纳肉芽肿性巩膜炎检查

韦格纳肉芽肿性巩膜炎简介:韦格纳肉芽肿(WG)是一种病因不明的全身性疾病,其特征为上、下呼吸道肉芽肿性炎症、坏死性血管炎及肾炎。可分为完全性、限制性和高度限制性3种类型。除了有急性暴发性和全身播散性的完全性发病形式之外,也有限制性的隐匿发病形式,称为原发性或局限性WG。限制性WG可侵及呼吸道和肾,也可发生出血性鼻炎、鼻窦炎、中耳炎、口腔溃疡、鼻泪管阻塞、眼眶病变、结膜炎、角膜炎、巩膜炎和葡萄膜炎。病理表现为累及组织的坏死性炎症性肉芽肿和血管炎。Foster等的研究表明,高度限制性WG仅有眼和眼眶病变,其诊断依赖于组织病理学检查结果和抗中性粒细胞胞浆抗体(antineutrophil cytoplasmic antibodies,ANCA)阳性。

  一、治疗:

1.WG特征性的实验室检查结果:非特异性实验室检查结果有正色素性贫血、白细胞和血小板增加、ESR增快、RF阳性、C-反应蛋白(CRP)和血清免疫球蛋白升高。1985年发现WG患者血清存在抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA),其水平与疾病的活动性有联系,并进一步研究证实了这种特异性。ANCA的敏感度与WG的类型、活动性以及程度有关:限制性活动期敏感度67%,缓解后的敏感度仅为32%,而完全性的活动期敏感度为96%。这些发现提示ANCA阴性不能排除WG的诊断。在肾小球肾炎-肾综合征和血管炎患者中ANCA假阳性仅0.6%。至少有2种方法可以进行中性粒细胞的ANCA染色。一种是经典的粒细胞胞浆染色(C-ANCA),其对中性粒细胞的丝氨酸蛋白酶(又称促原始粒细胞素)有特异性,所有患者C-ANCA阳性能满足WG的经典诊断标准。另一种是核周染色(P-ANCA),其对各种微粒分解酶如髓过氧化物酶、组蛋白酶G、人白细胞弹性蛋白酶和乳酸铁质有特异性。P-ANCA是特发性坏死性新月形肾小球肾炎的特异性标志,而这种肾炎常与细微多关节炎有联系,偶尔与WG有联系。细微多关节炎和WG的鉴别诊断要点是前者缺乏肉芽肿病变,后者具有肉芽肿病变特征。WG特发性、坏死性、新月形肾小球肾炎和细微多关节炎好像是一种疾病的不同表现。WG主要与C-ANCA染色阳性有关,有时也显示P-ANCA阳性。患有和全身性血管炎相关的病时,应检查ANCA。ANCA测定对WG性巩膜炎的诊断具有高度的特异性和敏感性。3种类型的WG患者(完全性、限制性和高度限制性)伴有眼病时,可以同时出现C-ANCA和P-ANCA阳性。由于ANCA测定对WG有较高的特异性和敏感性,因此,可以通过早期诊断和复发监测,来改善WG的预后。仅有ANCA阳性应慎重,还必须结合身体其他部位的仔细检查,方可做出WG的诊断。

  2.细菌培养和特殊染色:可以排除由抗酸杆菌、真菌等引起的肉芽肿性炎症,用于鉴别诊断。

  3.病理学检查:镜下见瘤细胞松散分布,核圆形或不规则,深染或染色质呈点彩状,胞质很少,病变中可伴凝固性坏死及炎细胞浸润,并可侵犯周围肌组织。

  4.胸部X线片:出现典型的下呼吸道症状时,可以显示双侧肺多发性炎症结节性浸润,易于形成空洞以及浸润消散后的肺不张

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