韦格纳肉芽肿性巩膜炎预防

韦格纳肉芽肿性巩膜炎简介:韦格纳肉芽肿(WG)是一种病因不明的全身性疾病,其特征为上、下呼吸道肉芽肿性炎症、坏死性血管炎及肾炎。可分为完全性、限制性和高度限制性3种类型。除了有急性暴发性和全身播散性的完全性发病形式之外,也有限制性的隐匿发病形式,称为原发性或局限性WG。限制性WG可侵及呼吸道和肾,也可发生出血性鼻炎、鼻窦炎、中耳炎、口腔溃疡、鼻泪管阻塞、眼眶病变、结膜炎、角膜炎、巩膜炎和葡萄膜炎。病理表现为累及组织的坏死性炎症性肉芽肿和血管炎。Foster等的研究表明,高度限制性WG仅有眼和眼眶病变,其诊断依赖于组织病理学检查结果和抗中性粒细胞胞浆抗体(antineutrophil cytoplasmic antibodies,ANCA)阳性。

  未经治疗的WG病情可迅速恶化死亡,尤其有肾功能损害者。当患者发生肾病,平均生存5个月,1年病死率82%,2年病死率90%。经全身糖皮质激素和免疫抑制剂治疗可使93%的患者病情缓解。因此,对韦格纳肉芽肿巩膜炎的早期诊断和早期治疗是极其重要的。

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