韦格纳肉芽肿性巩膜炎病因
韦格纳肉芽肿性巩膜炎简介：韦格纳肉芽肿(WG)是一种病因不明的全身性疾病，其特征为上、下呼吸道肉芽肿性炎症、坏死性血管炎及肾炎。可分为完全性、限制性和高度限制性3种类型。除了有急性暴发性和全身播散性的完全性发病形式之外，也有限制性的隐匿发病形式，称为原发性或局限性WG。限制性WG可侵及呼吸道和肾，也可发生出血性鼻炎、鼻窦炎、中耳炎、口腔溃疡、鼻泪管阻塞、眼眶病变、结膜炎、角膜炎、巩膜炎和葡萄膜炎。病理表现为累及组织的坏死性炎症性肉芽肿和血管炎。Foster等的研究表明，高度限制性WG仅有眼和眼眶病变，其诊断依赖于组织病理学检查结果和抗中性粒细胞胞浆抗体(antineutrophil cytoplasmic antibodies，ANCA)阳性。
一、发病原因：
1.病因不明。认为是一种对未知的吸入抗原的过敏反应，该过敏反应导致呼吸道肉芽肿性炎症、血管炎，血清IgA和IgG升高及全身血管和器官受累。虽然未发现家族、地理和职业等因素与该病有关，但有研究提示在该病HLA-B8抗原的检出率高。
二、发病机制：
1.虽然本病导致肉芽肿性血管炎的特异性机制尚不清楚，但相当多的证据提示存在免疫紊乱和抗体及细胞介导的组织损伤。50%的病人循环免疫复合物(CIC)升高、类风湿因子(RF)阳性及血清IgA和IgG水平升高也较为常见。在一些肾活检标本中，可见IgG、补体成分和纤维蛋白沉积。对肺部病变研究发现，肉芽肿病变处主要是T淋巴细胞和巨噬细胞浸润，在炎性血管内及其周围主要是嗜中性粒细胞。一些研究提示该病嗜中性粒细胞异常、趋化性缺失、ANCA的出现及白细胞在血管内溶解是炎症过程的早期变化。
2.很可能不止一种免疫机制参与发病，对一个吸入抗原异常或过度的抗体反应可在血管及其周围导致CIC激发的巨噬细胞-T淋巴细胞肉芽肿性反应。
