肾上腺皮质功能减退性心脏病症状

肾上腺皮质功能减退性心脏病简介:肾上腺皮质功能减退症系自身免疫、结核及肿瘤等严重破坏双侧肾上腺致肾上腺皮质激素分泌不足引起的一组临床症候群。倦怠、虚弱、色素沉着、体重减轻及血压下降为其主要临床表现。部分患者可出现明显的心血管损害,称为肾上腺皮质功能减退性心脏病。

  肾上腺皮质功能减退性心脏病症状诊断

一、症状

   1.全身表现

由于醛固酮和(或)皮质醇分泌不足,钠丢失,致细胞外液及有效血容量减少,心排血量降低,周围组织灌注不良。食欲减退、恶心、呕吐致能量摄入减少。糖代谢障碍,脂肪动员和利用减弱。机体对外界应激的能力减弱等导致显著的疲乏无力,约2/3患者以乏力为主诉就诊。尚有体重减轻、腹痛、腹泻、腹胀、便秘,精神萎靡不振、嗜睡,甚至精神失常。皮质醇的不足对垂体ACTH、黑色细胞刺激素(MSH)、促脂素(LPH)(三者皆来自一共同的前体物POMC)的反馈抑制作用减弱,此组激素的分泌增多,出现皮肤、黏膜色素沉着,面部、四肢暴露部位、关节屈面、皱纹等常受摩擦部位及齿龈、舌、口腔黏膜处较为明显。色素沉着是艾迪生病特征性表现,出现最早,具有诊断价值。

  2.心血管表现

皮质激素不足致缺钠、失水,心排血量减少,血管平滑肌对儿茶酚胺的敏感性降低,易出现低血压和心脏缩小,心肌收缩力减弱。轻度劳动就会引起明显的呼吸困难、胸闷、心悸,但很少出现心力衰竭的典型症状。显著低血压是本病的一个突出特征,是诊断的一个重要依据。平均血压为8.0kPa(60mmHg),收缩压很少超过14.7kPa(110mmHg),舒张压常低于9.3kPa(70mmHg)。原发高血压者,此时血压可下降至正常。当患者变换体位或清晨起床时,易出现直立性低血压,自觉眩晕、心悸、视物模糊,甚至晕厥。在并发感染、手术、创伤等应激情况下,患者极度衰弱,胃肠症状加重,血压进一步下降致外周循环衰竭、休克(即肾上腺危象),可危及生命。

   二、诊断

  对于有乏力、食欲减退、体重减轻、血压降低、皮肤黏膜色素增深者,需考虑慢性肾上腺皮质功能减退。本症主要实验室诊断依据有:

  1.基础血、尿皮质醇,尿17-羟皮质类固醇偏低。

  2.ACTH刺激试验 对探查肾上腺皮质储备功能最具有诊断价值,并可鉴别原发性及继发性肾上腺皮质功能不全。常用的方法为静脉滴注ACTH 25mg,历时8h,观察尿17-羟皮质类固醇变化。正常人在兴奋第1天较对照日增加1~2倍,第2天增加1.5~2.5倍。本症患者尿17-羟皮质类固醇无明显变化。

  3.血浆基础ACTH测定 原发性肾上腺皮质功能减退症患者明显增高,超过250pg/ml,常介于400~2000pg/ml(正常人小于80pg/ml)之间,而继发性肾上腺皮质功能减退症患者,在血浆皮质醇降低的情况下,ACTH浓度也降低。

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