肾上腺皮质功能减退性心脏病症状诊断

一、症状

　　 1.全身表现

由于醛固酮和(或)皮质醇分泌不足，钠丢失，致细胞外液及有效血容量减少，心排血量降低，周围组织灌注不良。食欲减退、恶心、呕吐致能量摄入减少。糖代谢障碍，脂肪动员和利用减弱。机体对外界应激的能力减弱等导致显著的疲乏无力，约2/3患者以乏力为主诉就诊。尚有体重减轻、腹痛、腹泻、腹胀、便秘，精神萎靡不振、嗜睡，甚至精神失常。皮质醇的不足对垂体ACTH、黑色细胞刺激素(MSH)、促脂素(LPH)(三者皆来自一共同的前体物POMC)的反馈抑制作用减弱，此组激素的分泌增多，出现皮肤、黏膜色素沉着，面部、四肢暴露部位、关节屈面、皱纹等常受摩擦部位及齿龈、舌、口腔黏膜处较为明显。色素沉着是艾迪生病特征性表现，出现最早，具有诊断价值。

　　2.心血管表现

皮质激素不足致缺钠、失水，心排血量减少，血管平滑肌对儿茶酚胺的敏感性降低，易出现低血压和心脏缩小，心肌收缩力减弱。轻度劳动就会引起明显的呼吸困难、胸闷、心悸，但很少出现心力衰竭的典型症状。显著低血压是本病的一个突出特征，是诊断的一个重要依据。平均血压为8.0kPa(60mmHg)，收缩压很少超过14.7kPa(110mmHg)，舒张压常低于9.3kPa(70mmHg)。原发高血压者，此时血压可下降至正常。当患者变换体位或清晨起床时，易出现直立性低血压，自觉眩晕、心悸、视物模糊，甚至晕厥。在并发感染、手术、创伤等应激情况下，患者极度衰弱，胃肠症状加重，血压进一步下降致外周循环衰竭、休克(即肾上腺危象)，可危及生命。

　　 二、诊断

　　对于有乏力、食欲减退、体重减轻、血压降低、皮肤黏膜色素增深者，需考虑慢性肾上腺皮质功能减退。本症主要实验室诊断依据有：

　　1.基础血、尿皮质醇，尿17-羟皮质类固醇偏低。

　　2.ACTH刺激试验 对探查肾上腺皮质储备功能最具有诊断价值，并可鉴别原发性及继发性肾上腺皮质功能不全。常用的方法为静脉滴注ACTH 25mg，历时8h，观察尿17-羟皮质类固醇变化。正常人在兴奋第1天较对照日增加1～2倍，第2天增加1.5～2.5倍。本症患者尿17-羟皮质类固醇无明显变化。

　　3.血浆基础ACTH测定 原发性肾上腺皮质功能减退症患者明显增高，超过250pg/ml，常介于400～2000pg/ml(正常人小于80pg/ml)之间，而继发性肾上腺皮质功能减退症患者，在血浆皮质醇降低的情况下，ACTH浓度也降低。