色素性静脉旁视网膜脉络膜萎缩简介:色素性静脉旁视网膜脉络膜萎缩(pigmented paravenous retinochoroidal atrophy)是一种罕见的眼底疾病。1837年由Brown首先报道,病名不一。由Franceschetti命名为静脉旁色素性脉络膜视网膜变性。现名称由Nobley于1983年命名并已广泛采用。近年来我国也有数例报道。本病病因及发病机制不明。有人推测可能是一种发生于先天基础上的特殊的视网膜色素上皮(RPE)变性及继发的脉络膜变性。。
1.原发性视网膜色素变性:虽然均首先损害RPE,以后又累及脉络膜组织,但无夜盲症状,眼底病变有有规律地沿着静脉血管分布,ERG b波明显下降,但即使在严重发展期也未完全消失,暗适应曲线抬高。EOG峰值明显降低。因此是一种特定类型的毯层视网膜变性。
2.螺旋状视盘周围脉络膜萎缩、回旋状脉络膜萎缩、脉络膜炎、中心性晕轮状脉络膜萎缩及眼底血管样条纹后者退变区或条纹状改变在视盘周围呈翼状或放射状伸延,但与视网膜静脉的走向无关。
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