神经鞘瘤病因

神经鞘瘤简介:神经鞘瘤(neurilemmoma)又称神经膜纤维瘤(schwann cell tumor)或雪旺瘤(Schwannoma),通常为单发性神经鞘瘤,来源于神经鞘,头颈部神经鞘瘤主要发生于颅神经,如听神经、面神经、舌下神经、迷走神经;其次可发生于头面部、舌部的周围神经,发生于交感神经的最为少见。临床以坚实的结节伴压痛为主要表现,瘤体生长缓慢,病程较长。手术切除为本病的主要治疗。

  一、发病原因

  神经鞘瘤起源于施万细胞。虽然有一些关于神经瘤病因的推测,但直到现在还没有完全找到真正的诱发因素。目前最倾向的原因是:肿瘤抑制基因缺失。

  二、发病机制

  肿瘤具有完整的包膜,切面可呈淡红、灰白或黄色。有时可见由变性而形成的囊肿,内含血性液体。镜下见瘤实质主要由神经鞘细胞构成,偶见成熟神经节细胞和神经干参与。根据组织结构特点可分为致密型和网状型两种。

  1.致密型(Antoni甲型) 有下列特点:施万细胞通常呈窦状或束条状排列,有细的结缔组织纤维;胞核有呈栅栏状排列倾向,并与无核区相间。

  2.网状型(Antoni乙型) 施万细胞排列疏散紊乱,间质水肿。可见基质黏液变性形成多个小囊肿,小囊肿可相互融合形成大囊腔,腔内充满液体。瘤体内可见较多的肥大的细胞。肿瘤内血管丰富,尤其是疏松网状区,血管壁薄,伴有血栓形成及出血。

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