三尖瓣下移畸形预防

埃布斯坦综合征一般指三尖瓣下移畸形

三尖瓣下移畸形简介:三尖瓣下移畸形是一种罕见的先天性心脏畸形。1866年Ebstein首先报道一例,故亦称为Ebstein畸形。其发病率在先天性心脏病中占0.5~1%。三尖瓣下移畸形系指三尖瓣畸形,其后瓣及隔瓣位置低于正常,不在房室环水平而下移至右心室壁近心尖处,其前瓣位置正常,致使右心房较正常大,而右心室较正常小,可有三尖瓣关闭不全。此类畸形常合并卵圆孔开放或房间隔缺损以及肺动脉狭窄。由于右心房内血量较多,压力增高,其所含血液部分经房间隔缺损或卵圆孔流入左心房,部分仍经三尖瓣入右心室,因肺动脉狭窄,进入肺循环的血量减少,故回入左心房的动脉血量也少,此时再与自右心房分流来的静脉血混合,经二尖瓣而入左心室及体循环。

  三尖瓣下移畸形预防

  1、出生后出现重度紫绀者

约80%在10岁左右死亡,而轻度紫绀者则仅5%在10岁左右死亡。患者出现充血性心力衰竭后,大多在2年内死亡,约3%的病例发生猝死

  常见的死亡原因:充血性心力衰竭、心律失常、缺氧或肺部感染。成年病人常死于反复栓塞,平均死亡年龄为20岁。

  2.术前准备:

  1).术前应用强心、利尿治疗,减轻肝肿大、腹水等右心衰竭症状。

  2).患者肝脏肿大,淤血引起肝功能损害,凝血酶原时间延长。术前需用维生素K和凝血酶原复合物等加以治疗。

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