三尖瓣下移畸形并发症

埃布斯坦综合征一般指三尖瓣下移畸形

三尖瓣下移畸形简介:三尖瓣下移畸形是一种罕见的先天性心脏畸形。1866年Ebstein首先报道一例,故亦称为Ebstein畸形。其发病率在先天性心脏病中占0.5~1%。三尖瓣下移畸形系指三尖瓣畸形,其后瓣及隔瓣位置低于正常,不在房室环水平而下移至右心室壁近心尖处,其前瓣位置正常,致使右心房较正常大,而右心室较正常小,可有三尖瓣关闭不全。此类畸形常合并卵圆孔开放或房间隔缺损以及肺动脉狭窄。由于右心房内血量较多,压力增高,其所含血液部分经房间隔缺损或卵圆孔流入左心房,部分仍经三尖瓣入右心室,因肺动脉狭窄,进入肺循环的血量减少,故回入左心房的动脉血量也少,此时再与自右心房分流来的静脉血混合,经二尖瓣而入左心室及体循环。

并发疾病:

 三尖瓣下移畸形并发症

 三尖瓣下移畸形手术存在以下风险,有可能造成并发症:

  一】血栓形成

  1、原因:

折叠缝合房化右心室,打结后形成部分“囊袋”,使血液滞留而形成血栓。如施行机械瓣置换术,则更易形成血栓。

  2.对策:

要求手术者掌握正规操作技术,折叠缝合的第一个带小垫片双头针,从后瓣下移的最低点、右心室心肌浅层进针,两针分别在房化右心室内穿过心肌。作4~5个连续缝合后,到达冠状静脉窦口的前内方(避开Koch三角)接近正常瓣环处出针,两针各穿过小垫片。进出针既不可穿透房化右心室壁,又必须挂上心肌组织,要求牢固可靠,瓣环处的针距应大于瓣叶附着最低处的针距,打结后可起到缩小瓣环的作用,以相同方式呈放射状缝4~5对双头针褥式缝线,紧线打结,这样可消除“囊袋”现象。

  如应用人造机械瓣行三尖瓣置换术,则术后必须进行抗凝治疗。

  二】三尖瓣关闭不全

  1、原因:

三尖瓣下移患者多同时存在三尖瓣发育不良,因瓣叶有裂孔和瓣环扩大而产生关闭不全;单纯折叠术后三尖瓣环仍较大,其前瓣叶盖不住瓣口。

  2.对策:

如有上述情况则需作节段性De Vega 瓣环成形术或瓣环支架成形术,褥式缝合前叶及后叶交界处,以缩小瓣环等,加以修补,如注水测试仍有明显关闭不全,则应果断地施行三尖瓣置换术。

  三】三尖瓣置换术存在的问题

  三尖瓣严重下移,前瓣叶增厚、瓣下结构发育不良、房化右心室僵硬,则不宜作折叠成形,必须行三尖瓣置换术。手术方法与常规三尖瓣置换术相同。可能存在的问题:

  1、置入何种人工瓣膜;

当前一般认为选用低架牛心包瓣为好,只须短期服用抗凝药物,血栓形成的机会较少。也可用St. Jude双叶瓣。成人用29~31号,小儿25~27号,需终生抗凝。

  2.人造瓣缝到何处:

如房化右室及瓣环都很大,可折叠减小部分房化右室,即将折叠缝线缝到人工瓣上,收紧缝线结扎。

  3.传导阻滞

将冠状静脉窦口缝置于右心室。

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