Reis-Bucklers角膜营养不良症状

Reis-Bucklers角膜营养不良简介:Reis-Bücklers角膜营养不良(Reis-Bücklerscorneal dystrophy)首先由Reis于1917年报告,Bücklers于1949年更加详尽地描述了此病。该病是一种较严重的角膜前部营养不良。

  一、症状:

1.本病发病早,2岁以前即可发病。开始时每年发作2~4次,发作时因角膜上皮糜烂而自觉眼痛畏光流泪等刺激症状及充血,每次发作约历时数周后症状始缓解。10~20岁发作频度逐渐减少,20岁以后由于角膜上皮层已形成白斑,不再发生糜烂,但视力开始下降,角膜知觉亦减退。病程可长达数十年,视力进行性减退,至中年期双视力明显受损。

  2.早期从裂隙灯下可见角膜上皮下中央部位相当于Bowman层水平的角膜前层内,有微细的网眼状多个灰白色混浊,进行性增多,并有融合,使角膜表面不规则,混浊呈条形、地图形、环形、蜂窝状或鱼网状,且较前更加致密,从而影响视力。此时角膜知觉显著减退。本病无新生血管伸入角膜,在粗糙不平的角膜前表面上有时可见Hudson-Stahli线。后期采用后照明法时,可见实质浅层有颗粒状或霜状、有折光性的混浊点。严重可蔓延及角膜周边部,并引起角膜基质层的弥漫性雾状混浊,但角膜基质深层和内皮层正常。

  3.儿童反复发作性角膜上皮糜烂与上皮落,典型的蜂窝状上皮下混浊,组织学检查存在上皮下卷曲状纤维丝,可作为Reis-Bückle角膜营养不良的诊断依据。

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