脐膨出-巨舌-巨体综合征并发症

脐膨出-巨舌-巨体综合征简介:脐膨出-巨舌-巨体综合征(acromphalus-macroglossia-megasoma syndrome,AMMS)是先天性脐膨出中伴有巨舌症,巨体症的病例的特殊类型。1861年Bubl曾对这种病例进行过描述,但没有提到巨舌改变。1963年Beckwith和1964年Wiedemann分别对该病进行了较详细的描述,故一般又称Beckwith-Wiedemann综合征。脐膨出是指一种先天性腹壁发育不全,部分腹腔脏器通过脐带基部的腹壁缺损突向体外,表面盖有一层透明囊膜的畸形。常合并有染色体异常,如13、18、21三体综合征。

并发疾病:

  脐膨出-巨舌-巨体综合征并发症

(1)脐膨出合并其他畸形的发病率高达60%,如消化道畸形、心血管畸形、肢体畸形、先天愚型及合并染色体综合征如13-15、16-18、21三体性染色体等染色体异常疾病;

  (2)脐带疝病例有时未被认出,在结扎脐带时,可误将肠管一并结扎在内,导致肠瘘肠梗阻

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