脐膨出症状

脐突一般指脐膨出

脐膨出简介:脐膨出(acromphalus)是先天性腹壁发育畸形的常见类型,是因先天性腹壁发育不全,在脐带周围形成腹壁缺损,导致腹腔内脏脱出的新生儿畸形。由于本病与染色体异常有关,病儿在患有脐膨出的同时还可能伴有其他器官的畸形。  处理不当死亡率很高。绝大部分病儿需生后立即手术,否则由于局部皮肤破溃、坏死、感染,病儿很难继续生存。少数病例由于囊膜逐渐纤维化形成瘢痕,从而保护了脱出内脏,避免了早期死亡。本病死亡率与治疗时间有关,有条件时应尽早手术。

  脐膨出症状诊断

一、症状

  1.巨型脐膨出 腹壁的缺损环的直径超过5cm,有时可达10cm以上,膨出部分的直径往往还要大,可在腹部中央突出如馒头样的肿物,脐带连接于囊膜的顶部。出生后通过透明膜可以见到囊内的器官,囊内容物除了小肠、结肠之外,还有肝脏、脾、胰腺甚至膀胱等。6~8h后由于囊壁血液供应缺乏和暴露于空气之中,囊膜变得浑浊,水肿增厚。2~3天后变得干枯,脆弱,破裂、甚至坏死。囊壁的破裂可以导致腹腔的感染和囊内脏器的脱出,严重者可以招致患儿死亡,故应在早期及时处理。约1%患儿囊膜在产前或产程中破裂,导致内脏脱出。囊膜一旦在宫内破裂,脱出的脏器由于长时间浸泡在羊水中,肠壁水肿、增厚、表面无光泽,并有炎性渗出物覆盖,表面有许多胎粪色纤维素,腹腔继发感染,死亡率极高。如果分娩时囊膜破裂,内脏及肠管颜色较鲜红,没有黄色纤维素覆盖,紧急处理,患儿可获挽救。虽然囊膜破裂的时间不同,但均可找到残余囊膜。囊膜基底部的皮肤可以沿囊膜的表面爬行,最终于囊膜痂下形成结缔组织覆盖于囊膜的表面。皮肤与囊膜连接部易发生感染,并可扩散到腹腔。

  2.小型脐膨出 腹壁缺损环的直径小于5cm,在腹部中央突出如橘子,甚至橄榄样的肿物,因为膨出部分的直径往往较腹壁缺损环大,所以可形成腹部中央带蒂样物。囊内容物大多只有小肠、有时可有横结肠。分娩接生时,如发现脐部扩大,应在脐带上方结扎,防止将肠管结扎在其中,引起肠坏死。

  二、诊断

  根据临床症状和体征可明确诊断。

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