佩吉特病样网状细胞增生症鉴别

佩吉特病样网状细胞增生症简介:佩吉特病样网状细胞增生症,又名局限性亲表皮性网状细胞增生症(localized epidermotropicreticulosis)或Woringer-Kolopp病。1931年Ketren和Goodman描述了一种临床上类似MF,显然属上皮起源的多发性皮肤损害。1939年Woringer和Kolopp报告了1例6岁男孩,在臂部发生单发性斑块样皮损。而佩吉特病样网状组织细胞增生症1名,则是由Braum-Falco等根据临床和组织学外观而提出。  本病为一特征性T细胞淋巴瘤,仅发生于皮肤,临床上表现为斑块,组织学上以非典型性表皮内T淋巴细胞单个成巢状聚集为特点。

佩吉特病样网状细胞增生症鉴别

  局限性亚型,应与肥大性扁平苔藓或Bowen瘤鉴别。播散性Paget样网状细胞增生症的斑块,类似其他淋巴瘤或白血病的斑块和结节。由于临床上缺乏湿疹性损害,可排除MF。蕈样真菌病(mycosisfungoides,MF)是一种T细胞起源的恶性肿瘤。又称蕈样肉芽肿(granulomafungoides),是一种向上皮性皮肤淋巴瘤。其特征为辅助T细胞增生Langerhasns细胞和交指状网状细胞也参与病变。病程呈慢性渐进性,初期为多种形态的红斑和浸润性损害以后发展成肿瘤晚期可累及淋巴结合内脏。

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