佩吉特病样网状细胞增生症并发症

佩吉特病样网状细胞增生症简介:佩吉特病样网状细胞增生症,又名局限性亲表皮性网状细胞增生症(localized epidermotropicreticulosis)或Woringer-Kolopp病。1931年Ketren和Goodman描述了一种临床上类似MF,显然属上皮起源的多发性皮肤损害。1939年Woringer和Kolopp报告了1例6岁男孩,在臂部发生单发性斑块样皮损。而佩吉特病样网状组织细胞增生症1名,则是由Braum-Falco等根据临床和组织学外观而提出。  本病为一特征性T细胞淋巴瘤,仅发生于皮肤,临床上表现为斑块,组织学上以非典型性表皮内T淋巴细胞单个成巢状聚集为特点。

并发疾病:

  1.Woringer-Kolopp型 为局限性亚型。呈淡红到淡褐色单发性斑块,主要位于四肢,如多于1个损害,则损害有侵犯掌跖倾向。常在数月数年中,损害逐渐增大,大小可超过10cm。有些病例损害时好时犯持续多年。20%的患者发病年龄小于15岁。本病的特点为损害持续时间长罕见发展为系统性淋巴瘤。

  2.Ketron-Goodman型 为泛发性亚型,表现为类似MF的多数淡红色斑块,损害发展快,常侵犯淋巴结,其生物行为呈侵袭性。

 

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