纳尔逊综合征症状

纳尔逊综合征简介:Nelson综合征是为治疗库欣综合征行双侧肾上腺切除术后出现的进行性的皮肤黑色素沉着及垂体瘤。该综合征是1958年Nelson等首先报告,故命名为Nelson综合征。

  一、症状

  1.早期表现 最早的表现是皮肤黏膜的色素沉着,常见部位是:颜面,手背,乳晕,腋窝,甲床及手术瘢痕等处皮肤,嘴唇,齿龈,舌缘,口腔,外阴等处黏膜,有时在指甲上可见纵行的黑色条纹,色素沉着多呈缓慢地进行性加重,且不会因补给皮质激素而消退。

  2.蝶鞍或鞍外组织压迫的表现 头痛,视神经受压所致视力减退,眼睑下垂,视野缩小,眼底视盘水肿,视神经萎缩等。

  二、诊断

  主要依据:

  1.库欣综合征双侧肾上腺切除术后。

  2.进行性皮肤黑色素沉着。

  3.头颅X线摄影 蝶鞍扩大、局部骨质疏松、骨质破坏和床突部位的双边现象。

  4.头颅CT扫描 提示垂体窝内微腺瘤。

  5.血浆ACTH水平显著升高 一般在100~2200pmol/L,MSH明显升高。

  6.肿瘤局部压迫症状 头痛、乏力、恶心、呕吐、视物模糊、眼底视野改变。

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