纳尔逊综合征治疗

纳尔逊综合征简介:Nelson综合征是为治疗库欣综合征行双侧肾上腺切除术后出现的进行性的皮肤黑色素沉着及垂体瘤。该综合征是1958年Nelson等首先报告,故命名为Nelson综合征。

纳尔逊综合征西医治疗

一般治疗

  一、治疗

  1.手术治疗

  (1)肿瘤尚未向鞍外明显扩展:即没有穿破鞍膈时。宜由腔途径进行手术。这样操作损伤较小。

  (2)垂体肿瘤无局部压迫体征:不急于做垂体切除术,因为垂体瘤手术操作比较复杂,开颅或经蝶骨手术都有一定的危险性。

  (3)有颅压增高视力近于失明者:需行垂体切除术。

  2.放射治疗

  (1)60Co垂体放射治疗:照射量45~60Gy,量应给足。放疗后5~6个月能使皮肤色素沉着明显消退,视野恢复,血浆ACTH浓度明显降低甚至近于正常,使病情稳定,可预防和推迟Nelson综合征的发生。

  (2)90Y和198Au垂体内植入行内照射治疗:1986年Cassar用此法治疗8例Nelson综合征,随诊3月~12年,色素沉着均有减轻且没出现脑神经症状或蝶鞍进一步扩大。但也有并发症:1例尿崩症;另1例促性腺激素缺乏症。

  3.药物治疗

  (1)赛庚啶:可降低血浆ACTH水平,使皮肤色素沉着减退。每天24mg分3~4次口服持续2~4个月。

  (2)溴隐亭:每天10mg,口服,疗效不显著。

  二、预后

  一旦发生Nelson综合征,应予以积极治疗,因为这种肿瘤生长迅速,并有局部浸润,手术后有复发报道。

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