淋巴管肌瘤简介:淋巴管肌瘤病(LAM)是一种比较罕见的呼吸系统疾病,以育龄期女性为主。在遗传性疾病结节性硬化症的成年女性患者中,淋巴管肌瘤病的发生率高达30%-40%。LAM主要累及肺脏,严重影响患者肺功能,由于改变发病率低,临床少见,目前尚缺乏有效的治疗方法。
起病隐匿,通常表现为呼吸系统的相关症状。
有活动耐力差等表现。
首发症状,可反复发生。超过一半的患者会出现气胸。
首发症状,可反复发生。乳糜胸见于20%~30%的患者。
随疾病发展出现进行性加重的呼吸困难。
腹胀和腹痛,腹部盆腔淋巴结肿大,部分患者可出现乳糜腹水。
咯血和胸痛等。
双肺弥漫性薄壁囊性改变。直径在数毫米至数厘米。如果有气胸、乳糜胸、淋巴结肿大及心包积液等。
有典型临床综合征和表现特征即可做出诊断。育龄期女性发生自发性气胸或乳糜胸时,或者是出现慢性进展的呼吸困难或低氧血症时,需要检查肺部,如果出现双肺弥漫性薄壁囊性改变即可诊断,部分患者需要肺部活检进行诊断。同时伴有结节性硬化症或肾血管肌脂瘤的话,诊断完全可以确立。
挂号刘云涛主任医师
北京国丹白癜风医院
出诊:全天
擅长:重症白癜风的治疗,曾多次出访欧洲、北美、大洋洲的多个国家进行学术交流,国内 位 90%白斑面积的专家。医治了很多的白癜风患者,在白癜风医学界有着很高的知名度。
挂号马春林主任医师
北京方舟医院
出诊:需提前预约
擅长:运用“中医免疫平衡三联疗法”治疗局限型、散发型、泛发型、肢端型各类型、各阶段的白癜风,以其独到的医学建树及祖传中医辨证机理和手写秘方,结合现代医学高科技自体黑色素细胞再生术,成功 国内外白癜风几万例患者,受到国内外患者的高度评价和极大的信任。
挂号白淑芳副主任医师
北京卫人中医院
出诊:周一至周日(全天坐诊)
擅长:儿童青少年白癜风、精神压力所致型白癜风、外伤型白癜风及混合型白癜风。