淋巴管肌瘤

淋巴管肌瘤简介:淋巴管肌瘤病(LAM)是一种比较罕见的呼吸系统疾病,以育龄期女性为主。在遗传性疾病结节性硬化症的成年女性患者中,淋巴管肌瘤病的发生率高达30%-40%。LAM主要累及肺脏,严重影响患者肺功能,由于改变发病率低,临床少见,目前尚缺乏有效的治疗方法。

淋巴管肌瘤基本知识
  • 别名:
    肺淋巴管肌瘤
  • 发病部位:
    淋巴
  • 传染性:
    无传染性
  • 是否会遗传:
  • 遗传方式:
    LAM以不典型平滑肌样细胞(又称LAM细胞)的过度增生为特征,病因不明。由于LAM主要发生于育龄期女性,推测其与雌激素有一定的关系。近年来发现LAM患者的异常平滑肌细胞中TSC2/TSC1基因异常,在LAM细胞的形成和过度增殖中发挥作用。
  • 多发人群:
    所有人群
淋巴管肌瘤诊疗知识

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