淋巴管肌瘤治疗

淋巴管肌瘤简介:淋巴管肌瘤病(LAM)是一种比较罕见的呼吸系统疾病,以育龄期女性为主。在遗传性疾病结节性硬化症的成年女性患者中,淋巴管肌瘤病的发生率高达30%-40%。LAM主要累及肺脏,严重影响患者肺功能,由于改变发病率低,临床少见,目前尚缺乏有效的治疗方法。

淋巴管肌瘤西医治疗

一般治疗

  (一)治疗

  治疗方面缺乏有效的手段。一般是采用对症治疗,改善患者的肺功能。

  雷帕霉素:

治疗方案多种多样,且单独给药的剂量与联合CsA或FK506等药物使用的剂量区别较大。主要毒副作用包括:头痛,恶心,头晕,鼻出血,关节疼痛。

  多西环素:

主要毒副作用包括:胃肠道反应如恶心、呕吐、腹泻等,饭后服药可减轻。

  对气胸乳,糜胸行胸腔闭式引流术。病情严重者可考虑肺移植。

  其他支持治疗:

肺功能可逆试验阳性,可给予β2受体兴奋剂;用肺炎流感疫苗等预防肺部感染。

  (二)预后

  LAM的生存时间大约在10~20年。多死于呼吸衰竭,预后差。肺功能下降者应避免妊娠。

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