扩张型心肌病症状

扩张型心肌病简介:扩张型心肌病是原发性心肌病常见的类型。其特点是以左心室(多数)或右心室有明显扩大,且均伴有不同程度的心肌肥厚,心室收缩功能减退,以心脏扩大、心力衰竭、心律失常、栓塞为基本特征。以往曾被称为充血性心肌病。本病常伴有心律失常,病情呈进行性加重,死亡可发生于疾病的任何阶段。约20%的DCM患者有心肌病的家族史。近年来,扩张型心肌病的诊断率逐渐增加,据估计,年诊断率约为8/10万,患病率约为37/10万,其中半数患者年龄在55岁以下,约1/3患者心功能为Ⅲ~Ⅳ级(纽约心脏病协会分级标准)。但部分未被诊断的轻型患者可能会使实际患病率更高。

  扩张型心肌病症状诊断

一、症状和体征

  本病起病缓慢,任何年龄均可发病,以30~50岁多见,部分患者有原发性高血压史。起病多缓慢,最初检查时发现心脏扩大,心功能代偿而无自觉不适。经过一段时间后症状逐步出现,这一时期有时可达10年以上。主要表现如下:

  1.症状

  (1)充血性心力衰竭:为本病最突出的表现。其中以气急和浮肿为最常见。其发生主要是由于心室收缩力下降、顺应性降低和体液潴留导致心排出量不足及(或)心室充盈压过度增高所致。可出现左心功能不全的症状,常见的为进行性乏力或进行性劳动耐力下降、劳力性呼吸困难、端坐呼吸以及阵发性夜间呼吸困难等左心衰的表现,病变晚期可同时出现右心衰的症状:如肝脏大、上腹部不适以及周围性水肿。

  (2)心律失常:可发生各种快速或缓慢型心律失常,甚至为本病首发临床表现;严重心律失常是导致该病猝死的常见原因。

  (3)栓塞:可发生心、脑、肾或肺栓塞。血栓来源于扩大的心室或心房,尤其是伴有心房颤动时。周围血管栓塞偶为该病首发症状。

  (4)胸痛:虽然冠状动脉主干正常,但仍有约1/3的患者出现胸痛,其发生可能与肺动脉高压、心包受累、微血管性心肌缺血以及其他不明因素有关。

  2.体征

  (1)心尖搏动常明显向左侧移位,但左室明显向后增大时可不出现;心尖搏动常弥散;深吸气时在剑突下或胸骨左缘可触到右心室搏动。

  (2)常可听到第三、第四心音“奔马律”,但无奔马律并不能除外心衰。第三心音增强反映了心室容量负荷过重。

  (3)心功能失代偿时会出现明显的二尖瓣反流性杂音。该杂音在腋下最清楚,在心功能改善后常可减轻,有时可与胸骨旁的三尖瓣反流性杂音相重叠,但后者一般在心衰晚期出现。

  (4)心衰明显时可出现交替脉和潮式呼吸。肺动脉压显著增高的患者,可于舒张早期听到短暂、中调的肺动脉反流性杂音。

  (5)右心功能不全时可见发绀、颈静脉怒张、肝大、下肢水肿,少数有胸、腹水。

  根据临床表现、辅助检查,并排除其他常见的心脏病如风湿性、冠状动脉粥样硬化性、先天性、高血压性或肺源性心脏病以及心包疾病或急性心肌炎后,方可诊断本病。可参考以下诊断标准:

①起病多缓慢,以充血性心力衰竭为主要表现;

②心界扩大,奔马律,可出现各种心律失常;

③X线检查示心影扩大;

④心电图示心脏肥大,心肌损害,心律失常;

⑤超声心动图示心室内径扩大,室壁运动减弱,左室射血分数降至50%以下;

⑥排除其他心脏病。

  二、病理改变

  心脏重量增加,约为正常的一倍。各心腔扩大,心肌灰白而松弛。心室壁心肌虽肥大,但因室腔扩大而室壁厚度仍近乎正常。心内膜也可增厚。心腔内附壁血栓形成不少见。心肌纤维化常见,呈灶性分布于室壁的内缘,也可心壁成片受损,心脏的起搏传导系统均可受侵犯。

  本病的心脏显微镜检查缺乏特异性发现。可以见到心肌纤维肥大,细胞核固缩、变形或消失,胞浆内有空泡形成。纤维组织增多,或因间质胶原组织增多,或因局灶性心肌纤维被纤维组织所替代。心肌纤维可被条索状纤维组织所分割。心内膜中胶原和弹性纤维也增加。不同程度的退行性变可以见到,多数为心肌细胞溶解,尤其多见于病程长的病例。

  电镜检查见心肌细胞的线粒体肿胀,嵴断裂或消失;肌浆膜间隙扩大,有纤维状物质与颗粒状脂褐素;肌原纤维可以消失。

  心肌病变使心脏收缩力减弱。早期左心室等容收缩期左心室内压力上升速度减慢,喷血速度也减慢。此时心搏量减少由加速心率代偿,心排血量尚可维持。以后左心室排空不尽,有残余血量,舒张末期压增高,逐步发展左心衰竭。历久左心房、肺动脉压力相继升高,最后出现右心衰竭。少数病例病变以右心室为主,则发展为右心衰竭。心室的扩张使房室瓣环扩大,造成二尖瓣或三尖瓣关闭不全。心腔扩张,心室壁内张力增大,氧耗增多,心肌肥厚、心率加速引起心肌相对缺血,而心肌摄氧的能力已达极限,因而可引起心绞痛。心肌病变涉及起搏和传导系统可引起各种心律失常。

  三、诊断

  1980年世界卫生组织指出本病为不明原因的左心室或双心室扩大,心室收缩功能受损,伴或不伴有充血性心力衰竭和心律失常,须排除其他原因后方能作出本病的诊断。

  1995年中华心血管病学会组织专题研讨会,提出本病的诊断参考标准如下:

  1.临床表现为心脏扩大、心室收缩功能减低伴或不伴有充血性心力衰竭,常有心律失常,可发生栓塞和猝死等并发症。

  2.心脏扩大 X线检查心胸比>0.5,超声心动图示全心扩大,尤以左心室扩大为显,左室舒张期末内径2.7cm/m2,心脏可呈球型。

  3.心室收缩功能减低 超声心动图检测室壁运动弥漫性减弱,射血分数小于正常值。

  4.必须排除其他特异性(继发性)心肌病和地方性心肌病(克山病),包括缺血性心肌病、围产期心肌病、酒精性心肌病、代谢性和内分泌性疾病如甲状腺机能亢进、甲状腺机能减退、淀粉样变性糖尿病等所致的心肌病、遗传家族性神经肌肉障碍所致的心肌病、全身系统性疾病如系统性红斑狼疮类风湿性关节炎等所致的心肌病、中毒性心肌病等才可诊断特发性扩张型心肌病

  有条件者可检测患者血清中抗心肌肽类抗体如抗心肌线粒体ADP/ATP载体抗体、抗肌球蛋白抗体、抗β1-受体抗体、抗M2胆碱能受体抗体,作为本病的辅助诊断。临床上难与冠心病鉴别者需作冠状动脉造影。

  心内膜心肌活检:病理检查对本病诊断无特异性,但有助于与特异性心肌病和急性心肌炎的鉴别诊断。用心内膜心肌活检标本进行多聚酶链式反应(PCR)或原位杂交,有助于感染病因诊断;或进行特异性细胞异常的基因分析。

  近年来在临床上开展心内膜心肌活组织检查,由带活组织钳的心导管取得标本,进行病理与病毒检查,可以发现有否心肌炎症的证据,但目前对病理组织学的诊断标准和去除伪迹方面还有些问题待解决。

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