卡尔曼综合征治疗

卡尔曼综合征简介:卡尔曼综合征(Kallmann Syndrome,KS)是伴有嗅觉缺失或减退的低促性腺激素型性腺功能减退症。是一种具有临床及遗传异质性的疾病。KS可呈家族性或散发性,其遗传方式有三种:X连锁隐性遗传,常染色体显性遗传,常染色体隐性遗传。

卡尔曼综合征西医治疗

一般治疗

  卡尔曼氏综合征西医治疗

  1.雄激素

  对于暂无生育需求患者,14岁以后可予雄激素治疗,以促进男性第二性征发育,维持正常性功能、体脂成分、骨密度,同时有助于维持正常的情绪和认知,但是雄激素的治疗不能恢复生育能力。使用雄激素过程中,要监测骨龄情况,避免骨骺早闭,影响患者成年后的终身高;需要提醒注意的是:雄激素治疗6月后,可停药观察,并重新评价下丘脑-垂体-性腺轴的功能,如单侧睾丸体积明显增大到4ml以上,内源性睾酮水平明显增高,则应继续停药随诊,考虑有性腺功能逆转恢复正常的可能性。

  2.促性腺激素

  促性腺激素治疗有可能恢复患者生育能力,给药方式为HCG 2,000-5,000U, 每周2次肌内注射。依据睾酮水平和睾丸生长情况调整用药,当睾酮水平达正常成年男性中值后,再加用HMG/FSH 75-150U 每周2-3次肌内注射。研究表明:产生精子的中位数时间为7个月。男性乳房发育是HCG治疗常见不良反应。若调整HCG剂量,使血清睾酮维持在正常值下限以避免生成过多雌激素,可以避免乳房发育。

  3.GnRH脉冲治疗

  当垂体前叶功能正常时,可考虑行GnRH脉冲治疗。使用便携式输注泵,以每1.5h-2h脉冲样皮下输注GnRH,模拟GnRH生理分泌模式,促进垂体前叶促性腺激素的合成和释放,进而促进睾丸生长发育,分泌睾酮和生成精子。有报道称:GnRH脉冲治疗12个月,患者精子生成率高达77%。

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