畸形性吞咽困难简介:畸形性吞咽困难(dysphagia due to vascular deformity)又称为动脉先天畸形(arterial deformity),以后因主动脉弓及其主要分支的先天异常压迫食管引起的吞咽困难综合征,总称为畸形性吞咽困难,又称为颈部畸形性吞咽困难(dysphagia due to cervical deformity)。
一、发病原因
主要原因是胚胎发育畸形,以下为几种常见畸形。
1.迷走锁骨下动脉 右锁骨下动脉直接起自主动脉弓时,起自左锁骨下动脉开口的远端,走行在食管后面到达右侧而压迫食管,也可走行在气管和食管之间压迫食管。
2.右位主动脉弓和左主动脉韧带 主动脉弓不是正常的自右向左在气管后面向下成降主动脉,而是自右向上越过右主支气管向后接于降主动脉。右位主动脉本身与肺动脉、动脉韧带共同形成一个血管环,压迫气管和食管。
3.双主动脉弓 升主动脉发出两个动脉弓,一支在气管前,另一支在食管后面,两支重新结合成降主动脉,形成一个动脉环,将食管和气管包围其中。可伴有其他先天性心脏病。
4.无名动脉或左颈总动脉位置异常 无名动脉的起始部位于气管的左侧,其走行通过气管的前方向右,为此引起气管从前向后压迫食管,引起气管狭窄和食管的通过障碍。
二、发病机制
右锁骨下动脉直接起自主动脉弓时,起自左锁骨下动脉开口的远端,走行在食管后面到达右侧而压迫食管,也可走行在气管和食管之间压迫食管。
主动脉弓不是正常的自右向左在气管后面向下成降主动脉,而是自右向上越过右主支气管向后接于降主动脉。右位主动脉本身与肺动脉、动脉韧带共同形成一个血管环,压迫气管和食管。
升主动脉发出2个动脉弓,一支在气管前,另一支在食管后面,两支重新结合成降主动脉,形成一个动脉环,将食管和气管包围其中。可伴有其他先天性心脏病。
无名动脉的起始部位于气管的左侧,其走行通过气管的前方向右,为此引起气管从前向后压迫食管,引起气管狭窄和食管的通过障碍。