巨球蛋白血症检查

巨球蛋白血症简介:  血液中IgM异常增多即为巨球蛋白血症,本病分为原发性和继发性,原发性巨球蛋白血症的病因不明,又称为华氏巨球蛋白血症。本症有原发和继发之分,原因不明的单克隆lgM增多称之为原发性巨球蛋白血症(Waldenstrom 巨球蛋白血症),继发于其它疾病的单克隆或多克隆lgM增多称之为继发性巨球蛋白血症。原发性巨球蛋白血症的临床表现特征是老年发病、贫血、出血倾向及高黏滞综合征。诊断依据血中出现大量单克隆lgM和骨髓中有淋巴样浆细胞浸润。本病呈慢性过程,无临床症状时不宜化疗,对进展性疾病采用化疗。

  一、检查:

  血常规检查、骨髓常规检查、细胞化学染色、血清免疫学检查、血沉、尿液检查、肾功能检查、冷球蛋白检查、.组织活检。

  1.实验室检查:血清lgM升高(常>30mg/ml),75%病例单克隆lgM有κ轻链,血清中其他免疫球蛋白正常或减少,大多数患者血清粘滞度升高,但仅20%有高粘滞综合症,80%患者确诊时有正常细胞正常色素性贫血,大多数患者确诊时白细胞及血小板计数无明显减少。肿瘤性B细胞为单克隆性且表达B细胞表面抗原(如CD19, CD20,CD24),肿瘤性B细胞也常表达CD5,CD10(CALLA),CD11b,CD9。

  2.骨髓活检常见:淋巴细胞,浆细胞样淋巴细胞或浆细胞浸润。凝血酶时间延长,凝血酶原时间及活化的部分凝血活酶时间可延长。虽然本周蛋白尿常见,但仅有3%的病人超过1g/24h,意义不大。约60%巨球蛋白血症的病人b2-微球蛋白升高(3mg/l)。

39健康网 - 39健康網 - 合作 - 导航