骨硬化病并发症

骨硬化病简介:骨硬化病(osteopetrosis),又称大理石骨症(manble bone),或称原发性脆骨硬化症(osteosclerosis fragilis)。它是一种少见的全身性骨结构发育异常的先天性疾病,颅骨为好发部位之一。骨质极为密,并失去原来的结构,犹如大理石。但骨脆性增加易发生骨折。尚可以伴贫血、眼萎缩及耳聋等情况。为罕见病,往往因骨折或其它情况作X线检查时才发现。男性稍多于女性。一般认为,绝大多数病人在出现前即已开始有病变。根据临床表现分为恶性(幼儿型)及良性(成人型)两种,前者常为死产或出生后死于贫血,预后差。

并发疾病:

  本病的患者,如发生颅骨硬化,可致脑积水及颅神经受压,导致萎缩面瘫、失听等。副窦腔隙变少,闭塞、引流不畅而致副鼻窦炎贫血约占30%,重者可以致命,常伴有代尝性、肝及淋巴结肿大。易发生龋齿,导致下颌骨骨髓炎。有些病人可见鸡胸串珠肋。在恶性型,大多为死产或在出生后短期内死亡,死亡原因多为感染及贫血;在良性型,本病预后良好,并发症较少见,但患儿的恢复情况则要看贫血的程度及其代偿情况而异。另外本病还可以并发长骨骨折等情况。

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