恶性萎缩性丘疹病

恶性萎缩性丘疹病简介:本病又称Dego病、Kohlmeier-Degos综合征,致死性皮肤和胃肠道细动脉血栓形成(lethal cutaneous and gastrointestinal arteriolar thrombosis)。本病是皮肤-肠道或其他器官的细小动脉内膜炎而后血栓形成的疾病。病因还不明,有认为与常染色体显性遗传、自身免疫异常和纤溶活性降低及慢病毒感染等有关。约1/3病例只有皮肤损害。约20%病例累及中枢神经系统,少见的尚可累及眼、心、肾和膀胱等。IgA可显著升高。

恶性萎缩性丘疹病基本知识
  • 别名:
    德戈斯病,德戈斯氏综合征,恶性萎缩性丘疹症,克耳米埃尔氏综合征,致死性皮肤和胃肠道细动脉血栓形成,德
  • 发病部位:
    血液血管
  • 传染性:
    无传染性
  • 是否会遗传:
  • 遗传方式:
    病因还不明,有认为与常染色体显性遗传有关。约1/3病例只有皮肤损害。约20%病例累及中枢神经系统,
  • 多发人群:
    20~40岁,男性
  • 并发疾病:
恶性萎缩性丘疹病诊疗知识

39健康网 - 39健康網 - 合作 - 导航