儿童胰腺功能不全并中性粒细胞减少症综合征治疗

儿童胰腺功能不全并中性粒细胞减少症综合征简介:儿童胰腺功能不全并中性粒细胞减少综合征是由Shwachman1964年报告的,故也称 Shwachman综合征、Shwachman-Diamond综合征。本征为先天性胰腺功能不全,同时伴有骨髓造血系统的发育不全。多在2~10个月婴幼儿发病,有家族性发病倾向,可能属常染色体隐性遗传。

儿童胰腺功能不全并中性粒细胞减少症综合征西医治疗

一般治疗

  治疗上应积极给予各种酶作替代疗法,如胰蛋白酶胃蛋白酶脂肪酶、糜蛋白酶等方能维持正常发育。注意预防和控制感染。因骨骼发育不良所致畸形者可试行整形手术。

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