儿童胰腺功能不全并中性粒细胞减少症综合征

儿童胰腺功能不全并中性粒细胞减少症综合征简介:儿童胰腺功能不全并中性粒细胞减少综合征是由Shwachman1964年报告的,故也称 Shwachman综合征、Shwachman-Diamond综合征。本征为先天性胰腺功能不全,同时伴有骨髓造血系统的发育不全。多在2~10个月婴幼儿发病,有家族性发病倾向,可能属常染色体隐性遗传。

儿童胰腺功能不全...基本知识
  • 别名:
    Shwachman综合征,Shwachman-Diamond综合征
  • 发病部位:
    胰腺
  • 传染性:
    无传染性
  • 是否会遗传:
  • 遗传方式:
    本病可能属常染色体隐性遗传。推测i(7q)应是SDS特征性的克隆标志,可能的SDS基因定位于7q10-q11。
  • 多发人群:
    多在2~10个月婴幼儿发病,有家族性发病倾向,可能属常染色体隐性遗传。
  • 并发疾病:
儿童胰腺功能不全...诊疗知识

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