多灶性运动神经病治疗

多灶性运动神经病简介:多灶性运动神经病(multifocal motor neuropathy,MMN)又称多灶性脱髓鞘性运动神经病。是近年来被认识的一种少见的脱髓鞘性周围神经疾病。1985~1986年,Parry等和Roth等人几乎同时报道了4例纯运动性神经病,其临床表现为进行性非对称性肢体无力,以远端受累为主,电生理特征是在运动神经上存在持续性多灶性传导阻滞(conduction block,CB),而感觉神经没有或只有很轻的受累。1988年,Pestronk等首次报道此病患者血清中抗神经节苷脂GM1抗体水平升高,并对免疫治疗有反应。自此以后,多数学者认为此病不同于慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病(CIDP)和运动神经元病,而是一种单独的疾病,称之为多灶性运动神经病。早在1982年,Lewis等就报道了5例临床和电生理特征与此相类似的运动感觉性神经病,2例经皮质类固醇治疗后症状改善,目前,多数学者认为这些病例为CIDP的变异型,它与MMN的不同点是前者有感觉神经受累,且对皮质类固醇治疗有效。到目前为止,全世界报道的MMN已超过300例。

多灶性运动神经病西医治疗

一般治疗

  多灶性运动神经病西医治疗

一、治疗

  MMN是一种可治疗的疾病。大剂量环磷酰胺冲击治疗,继之以维持量口服,85%的患者临床症状获得改善,血清GM1抗体滴度明显下降。大剂量免疫球蛋白治疗MMN也有较好疗效,方法为400mg/(kg·d),连用5天为1个疗程,用药后数小时至7天开始起效,平均2周疗效达到高峰。80%的患者有不同程度的改善,50%~60%的患者有明显改善,疗效可维持3~6周,因此多数患者需每月巩固治疗1次(2.0g/kg,分5天应用)。免疫球蛋白和小剂量的环磷酰胺联合应用可减少前者的用量。类固醇和血浆交换很少有效,类固醇甚至可加重肌无力。

  二、预后

  MMN预后相对良好,到目前为止,只报道2例死亡的病例,均有20年以上的病程。多数患者病情缓慢发展,一些患者常因肌无力而使日常生活不能自理。可有不同时段的平台期和自发缓解期,病程为3个月~30年不等。

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