多灶性运动神经病检查

多灶性运动神经病简介:多灶性运动神经病(multifocal motor neuropathy,MMN)又称多灶性脱髓鞘性运动神经病。是近年来被认识的一种少见的脱髓鞘性周围神经疾病。1985~1986年,Parry等和Roth等人几乎同时报道了4例纯运动性神经病,其临床表现为进行性非对称性肢体无力,以远端受累为主,电生理特征是在运动神经上存在持续性多灶性传导阻滞(conduction block,CB),而感觉神经没有或只有很轻的受累。1988年,Pestronk等首次报道此病患者血清中抗神经节苷脂GM1抗体水平升高,并对免疫治疗有反应。自此以后,多数学者认为此病不同于慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病(CIDP)和运动神经元病,而是一种单独的疾病,称之为多灶性运动神经病。早在1982年,Lewis等就报道了5例临床和电生理特征与此相类似的运动感觉性神经病,2例经皮质类固醇治疗后症状改善,目前,多数学者认为这些病例为CIDP的变异型,它与MMN的不同点是前者有感觉神经受累,且对皮质类固醇治疗有效。到目前为止,全世界报道的MMN已超过300例。

  多灶性运动神经病检查

一、检查

  1.血清学检查 血清CK轻度增高;20%~84%的患者血清抗神经节苷脂(GM1)抗体阳性。血清重金属(铅、汞、砷、铊等)浓度检测,有利于鉴别诊断。

  2.脑脊液检查 蛋白可有一过性轻度升高。

  3.肌肉和神经电生理检查 对鉴别神经源和肌源性损害、周围神经损害的部位以及区别轴突变性和脱髓鞘损害具有十分重要的意义。

  神经肌电生理检查显示多灶性运动神经病可有特征性的改变,为持续性、多灶性、部分性运动传导阻滞。

  4.周围神经活检 是对周围神经病进行鉴别诊断的一项重要实验室检查手段。

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