窦性组织细胞增生伴巨大淋巴结病病因

窦性组织细胞增生伴巨大淋巴结病简介:窦性组织细胞增生伴巨大淋巴结病(sinus histiocytosis with massive lymphadenopathy,SHML),又称Rosai-Dorfman综合征,其病因未明,好发于儿童及青少年,是一种少见的良性自限性疾病。

  一、发病原因

  病因不明,可能与EB病毒、疱疹病毒感染及机体细胞免疫损伤有关。

  二、发病机制

  本病的发病机制还不清楚,病理特点为淋巴结窦内充满吞噬性组织细胞,可吞噬中性粒细胞、淋巴细胞、浆细胞、红细胞及核碎片,被吞噬的淋巴细胞有时可呈花冠状或束团状排列,形态颇为特殊。此外,窦内尚有少量淋巴细胞及浆细胞浸润。病程较久者,淋巴结包膜与包膜周围呈显著的纤维化。免疫组织化学染色可显示吞噬细胞表达泛巨噬细胞抗原、吞噬功能相关抗原、S-100蛋白及单核细胞抗原酸性磷酸酶及非特异性酯酶染色阳性,提示本病的病变细胞源于循环的单核细胞,属于功能活跃的巨噬细胞。

39健康网 - 39健康網 - 合作 - 导航