单克隆丙种球蛋白病伴周围神经病症状
单克隆丙种球蛋白病伴周围神经病简介：单克隆丙种球蛋白病合并周围神经病，也称之为副蛋白血症周围神经病(paraproteinemic peripheral neuropathy)。 血液中出现过多的M蛋白时称为单克隆丙球病(monoclonal gammopathy)，又称免疫球蛋白病、副蛋白病或浆细胞病。血液中出现M蛋白对周围神经的病理意义在于M蛋白中包含一种或多种抗髓鞘或轴突膜的抗体，如抗MAG、GM1和GD1抗体。在原因未明的特发性周围神经病中，有10%合并单克隆丙球病，而意义未明的单克隆丙球病(monoclonal gammopathy of undetermined significance，MGUS)中有29%～71%合并周围神经病，提示单克隆丙球病与周围神经病有关。
单克隆丙种球蛋白病伴周围神经病症状诊断
一、症状
同时存在两组临床症状、体征。即单克隆丙球病所导致的多系统病变表现，以及周围神经受损害出现的周围性运动、感觉自主神经功能障碍表现。此为本病的临床特征之一。
MGUS或良性单克隆丙球病合并周围神经病主要见于50岁以上，起病隐袭，临床表现为足麻木、感觉异常、平衡障碍和步态不稳，深感觉和触觉受累明显。半数患者有疼痛不适。病程常迁延数年至数十年，晚期有下肢远端无力和不同程度萎缩，但很少因肌肉无力而导致卧床不起。
少数患者可表现为单纯性运动神经病，颇似运动神经元病的表现。
电生理检查有时可有局限性运动传导阻滞，脑脊液蛋白常增高。IgM型M蛋白患者，肢体震颤、深感觉缺失和共济失调比较严重，肢体远端无力出现较晚，电生理检查有明显的脱髓鞘改变。IgG型M蛋白患者电生理检查表现为轴突型神经病。
1.具有周围神经病变的感觉、运动障碍等临床表现。
2.对原因未明的特发性周围神经病应常规进行尿和血清的蛋白电泳和免疫电泳，以检测有无M蛋白。
3.脑脊液蛋白常增高。
4.电生理检查可有局限性运动传导阻滞。
5.必要时腓肠神经活检，可见节段性脱髓鞘或轴突变性。
二、诊断
1.具有周围神经病变的感觉，运动障碍等临床表现。
2.对原因未明的特发性周围神经病应常规进行尿和血清的蛋白电泳和免疫电泳，以检测有无M蛋白。
3.脑脊液蛋白常增高。
4.电生理检查可有局限性运动传导阻滞。
5.必要时腓肠神经活检，可见节段性脱髓鞘或轴突变性。
