单克隆丙种球蛋白病伴周围神经病鉴别

单克隆丙种球蛋白病伴周围神经病简介:单克隆丙种球蛋白病合并周围神经病,也称之为副蛋白血症周围神经病(paraproteinemic peripheral neuropathy)。  血液中出现过多的M蛋白时称为单克隆丙球病(monoclonal gammopathy),又称免疫球蛋白病、副蛋白病或浆细胞病。血液中出现M蛋白对周围神经的病理意义在于M蛋白中包含一种或多种抗髓鞘或轴突膜的抗体,如抗MAG、GM1和GD1抗体。在原因未明的特发性周围神经病中,有10%合并单克隆丙球病,而意义未明的单克隆丙球病(monoclonal gammopathy of undetermined significance,MGUS)中有29%~71%合并周围神经病,提示单克隆丙球病与周围神经病有关。

单克隆丙种球蛋白病伴周围神经病鉴别

  单克隆丙种球蛋白病伴周围神经病鉴别诊断

一、鉴别

  单克隆丙球病周围神经病与慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病(CIDP)和多灶性运动神经病之间的关系目前还无法确定。

  CIDP与某些类型的单克隆丙球病周围神经病的临床表现和电生理特点非常相似,且均有脑脊液蛋白升高,而1/4的CIDP又可合并单克隆丙球病。

  20%~84%的多灶性运动神经病患者的血清中可检测到GM1抗体,其中20%为单克隆,其余为多克隆,推测CIDP和多灶性运动神经病与单克隆丙球病周围神经病可能存在共同的病理生理机制。

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