淀粉样变病和淀粉样关节病检查

淀粉样变病和淀粉样关节病简介:淀粉样变性(amyloidosis)是多种原因引起的一组临床症候群,不是一个临床独立病种,而是一组由组织结构推动的蛋白沉积病。本病最早由Wirchow于1854年发现,近20年来随着淀粉样物质从各种疾病患者的组织中提取,其相应的化学成分得以进一步分析及了解,诊断率亦显著提高,实际上淀粉样变病临床上并非少见。其特点为淀粉样蛋白物质沉积于血管壁及组织中而引起多种病变,主要累及心、肾、肝、脾、胃肠、关节肌肉及皮肤等器官及组织。沉积可发生在局部或全身,病程可呈良性或恶性。淀粉样物质的沉积常是潜在病症的部分表现,与之相关的病症状态可能是炎症,自身免疫病、遗传病及肿瘤,其症状决定于原有疾病及淀粉样物质沉积的部位和沉积量。

常用检查

淀粉样变病和淀粉样关节病检查

  1.血常规及血沉

继发性淀粉样变病因原发病而异,可有轻度贫血,白细胞计数增加,血沉增快。原发性和家族型无异常改变。继发于浆细胞病者,可见周围血液有红细胞串钱现象。

  2.尿常规

肾病者可见有蛋白尿、白细胞、红细胞或管型。

  3.免疫学检查

血、尿的蛋白电泳和血清免疫球蛋白定量测定,若发现特殊的免疫球蛋白,对AL淀粉样变病的诊断有重要意义。

  4.心电图

心脏病者可见有低电压、心肌梗死样改变,心房纤颤,房室传导阻滞,病窦综合征等。

  5.X线检查

本病常多发性对称性累及关节,表现为关节部位软组织肿块,靠近关节端的骨质可显示溶骨性改变,亦可有局限坏死。由于骨关节缺血,近关节端骨质可呈局限性坏死,关节面变扁,骨质显示致密。当累及髋部时,其X线表现宛如股骨头缺血性坏死。边缘清楚,无硬化边缘,也无死骨形成或骨膜反应。椎体发病时,可出现广泛的骨质疏松和囊性骨性破坏。锥体压缩可呈楔形,类似骨髓瘤改变。

  6.淀粉样物质超微结构检查

电镜下淀粉样物质为直径(70~90)*lO-10m的非分支硬纤维,每支纤维可由2~5个细支直径(25~30)*10-10m围绕纤维的长轴平行排列,主要沉积在细胞外,沉积的原纤维被分离后用X线衍射分析时,具有特征性的折叠片状形成。

39健康网 - 39健康網 - 合作 - 导航