淀粉样变病和淀粉样关节病并发症

淀粉样变病和淀粉样关节病简介:淀粉样变性(amyloidosis)是多种原因引起的一组临床症候群,不是一个临床独立病种,而是一组由组织结构推动的蛋白沉积病。本病最早由Wirchow于1854年发现,近20年来随着淀粉样物质从各种疾病患者的组织中提取,其相应的化学成分得以进一步分析及了解,诊断率亦显著提高,实际上淀粉样变病临床上并非少见。其特点为淀粉样蛋白物质沉积于血管壁及组织中而引起多种病变,主要累及心、肾、肝、脾、胃肠、关节肌肉及皮肤等器官及组织。沉积可发生在局部或全身,病程可呈良性或恶性。淀粉样物质的沉积常是潜在病症的部分表现,与之相关的病症状态可能是炎症,自身免疫病、遗传病及肿瘤,其症状决定于原有疾病及淀粉样物质沉积的部位和沉积量。

淀粉样变病和淀粉样关节病并发症

  1.淀粉样蛋白主要沉积在心肌和传导系统,导致心脏舒张功能障碍、充血性心力衰竭心律失常,包括传导阻滞、房性和室性快速心律失常。淀粉样蛋白在心室肌沉积引起心脏扩大,缩窄性心包炎,淀粉样心肌病

  2.肾淀粉样变的主要并发症是肾病综合征肾功能衰竭

  3.单纯性气管支气管结节性淀粉样变:可有呼吸道出血和(或)梗阻。弥漫性肺实质淀粉样变:常因严重肺泡毛细血管阻塞引起死亡。

  4.小肠和结肠淀粉样变可引起腹泻、便秘、腹泻便秘交替、肠出血、肠梗阻、肠穿孔和缺血性肠坏死等。

  5.自主神经受累时,常与周围性神经病伴发,可并发胃肠道运动异常、括约肌功能障碍、阳萎、出汗障碍、或体位性低血压等。

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