淀粉样变病和淀粉样关节病简介:淀粉样变性(amyloidosis)是多种原因引起的一组临床症候群,不是一个临床独立病种,而是一组由组织结构推动的蛋白沉积病。本病最早由Wirchow于1854年发现,近20年来随着淀粉样物质从各种疾病患者的组织中提取,其相应的化学成分得以进一步分析及了解,诊断率亦显著提高,实际上淀粉样变病临床上并非少见。其特点为淀粉样蛋白物质沉积于血管壁及组织中而引起多种病变,主要累及心、肾、肝、脾、胃肠、关节肌肉及皮肤等器官及组织。沉积可发生在局部或全身,病程可呈良性或恶性。淀粉样物质的沉积常是潜在病症的部分表现,与之相关的病症状态可能是炎症,自身免疫病、遗传病及肿瘤,其症状决定于原有疾病及淀粉样物质沉积的部位和沉积量。
表现为蛋白尿者需与各种急性和慢性肾炎鉴别;表现为肾病者需与肾病综合征、糖尿病肾病、紫癜肾病和肿瘤性肾病鉴别;表现为肾功能衰竭者需与各种慢性肾衰鉴别。
主要与心肌病鉴别,特别是肥厚性心肌病,其他原因的心功能不全也要除外。
表现为肝脾肿大者要与急性肝炎、淋巴瘤、疟疾、黑热病、布-加综合征等鉴别;表现为消化道吸收功能不良者需与慢性胰腺炎等鉴别。
气管、支气管病变要与复发性多软骨炎、正气道肿瘤、支气管内膜结核、韦格纳肉芽肿等鉴别;肺单发结节性病变要与肺癌鉴别;肺多发结节性病变要与转移癌、结节病等鉴别;肺泡隔弥漫性病变要与肺间质性疾病鉴别。