常染色体隐性遗传性脑动脉病及动脉硬化伴皮质下梗死及白质脑病治疗

常染色体隐性遗传性脑动脉病及动脉硬化伴皮质下梗死及白质脑病简介:CARASIL是常染色体隐性遗传性脑动脉病及动脉硬化伴皮质下梗死及白质脑病(cerebral autosomal recessive arteriopathy/arteriosclorosis with subcortical infarcts and leukoencephalopathy,CARASIL)的简称,也称青年发病的Binswanger样白质脑病伴秃头和腰痛(福武,1998)。福武(1985)报告一个家系三兄弟青年的发病类似Binswanger病的神经系统症状及影像学特点,复习自1965年日本发表的4个病例,缺乏脑血管疾病的危险因素,均有秃头及腰痛,指出可能是常染色体隐性遗传综合征。

常染色体隐性遗传性脑动脉病及动脉硬化伴皮质下梗死及白质脑病西医治疗

一般治疗

  常染色体隐性遗传性脑动脉病及动脉硬化伴皮质下梗死及白质脑病西医治疗

一、治疗

  本病无特异疗法,有报告用噻氯匹定(ticlopidine)治疗可使卒中发作停止。一般在出现脑病症状10年内死亡,近年来随医疗及护理条件改善和加强可存活10~20年。

  二、预后

  与脑白质的血管病变部位密切相关,同时痴呆的预后因病变部位、范围不同也不一致,但总认知功能衰退的过程,呈不可逆的进程,进展速度不一。

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